牛晓辉教授

北京积水潭医院

　　《ESMO临床实践指南：骨肉瘤的诊断、治疗和随访（2014版）》依然主要包括：流行病学、诊断、分期和危险评估、治疗与随访。相比两年前的2012版《指南》，新版《指南》在流行病学和随访部分没有任何变动，主要的更新体现在治疗方面，同时增加了脊索瘤的诊治指南。

　　一、诊断

　　诊断部分，新版《指南》相比2012旧版《指南》：要求病理科医生做活检病理诊断，必须在有经验的放射科医生的协作下完成。肿瘤的组织学诊断要依据2013年世界卫生组织（WHO）的分类来定。 对于分期和危险评估，新版《指南》强调多学科协作，所有疑诊骨肿瘤的病例，都要由放射科医生、病理科医生、外科医生、放疗科医生以及肿瘤内科医生共同讨论决定。

　　二、治疗

　　（一）恶性骨肿瘤

　　对于骨的恶性肿瘤，由于边缘和囊内切除会增加局部复发率，进而影响生存率，新版《指南》指出：外科手术的首要目的是获得比较好的外科边界。对于骨膜骨肉瘤的治疗，尽管可采用化疗，但最近的2个回顾性研究均证实患者不能从化疗中获益，故目前并不推荐化疗。对于一些解剖位置特殊、不能获得良好外科边界的骨肉瘤，放疗是延长患者生存期的一种方法。可以采用一些新的放疗技术，包括：质子束和碳离子疗法。

　　（二）转移性骨肉瘤

　　对于转移性骨肉瘤，大约25%（旧版为30%）的患者可以获得长期生存，另外对于手术能够完整切除的病例，超过40%可以获得长期生存。对于骨肉瘤的二线化疗，应当考虑患者之前的无病生存间隔时间，二线药物通常包括：异环磷酰胺、依托泊苷、卡铂、吉西他滨、多西紫杉醇及索拉菲尼。

　　（三）尤文氏肉瘤

　　对于尤文氏肉瘤，相比旧版《指南》中要求必须活检，新版《指南》增加一点：因为有很小一部分患者可以发生骨髓转移，可以考虑在局部和已知转移病灶以外的地方进行骨髓活检。骨外尤文肉瘤和骨的尤文肉瘤的治疗原则相同，都要进行化疗，同时大多数病例都需要放疗，只有那些预后比较好的肿瘤位置较表浅的病例可以不用放疗。

　　（四）多形骨肉瘤

　　对于骨的多形骨肉瘤（以前称为恶性纤维组织细胞瘤）的治疗，主要遵循骨肉瘤的治疗策略，包括化疗和外科手术。同时新版《指南》指出，目前对多形骨肉瘤的化疗敏感性知之甚少，非常需要进行这方面的研究。对于高级别软骨肉瘤，新版《指南》指出：对肉瘤有效的药物可能证实对软骨肉瘤有效。最近有报告指出吉非他滨和多西他赛合用有一定疗效。

　　（五）骨巨细胞瘤

　　关于骨巨细胞瘤的治疗，最近研究表明：地诺单抗对较大的、难以切除的或转移性的骨巨细胞瘤反应良好。新版《指南》提出：地诺单抗可用于减少肿瘤负荷，进而使完整去除肿瘤成为可能，因此可用于难以切除的和转移性的病例。但由于中断治疗后肿瘤就会进展，所以需要持续用药。

　　（六）脊索瘤

　　新版《指南》增加了很多关于脊索瘤的诊治内容。整块R0切除仍然是标准治疗方法，5年生存率大约为50%。若无法做到R0切除，单纯的放疗可作为一种选择。还有研究表明伊马替尼对晚期脊索瘤有益，其在治疗中的作用值得进一步的评估。另外，关于表皮生长因子和血管内皮生长因子受体抑制剂的相关作用，其有关前瞻性的研究也正在进行中。

　　总的来说，欧洲ESMO2014年新版《指南》仍然强调的是骨肉瘤的规范化治疗，在规范化治疗的基础上适当反映这几年的最新进展，在整个骨肉瘤的诊断与治疗中强调多学科协作，对怀疑骨肉瘤诊断的患者应转诊至骨肿瘤专科医师就诊。外科治疗则应该进行充分的术前计划、术中严格实施、术后的外科边界评估。需要引起我国医生特别重视的是，对于最新进展的临床实施，一定要以其基本的规范化治疗基础为前提。